原标题:【病例分享】重度营养不良免疫缺陷病例营养支持
中国临床营养网（lcyycc）病 例 提 供李珊 王颖北京大学第一医院儿科（北京 100034）首发于：亚太临床营养杂志中文版已授权《中国临床营养网》转载病例资料患儿，男，因“间断发热、腹泻、体重不增半年余”于2014年5月9日至我院就诊。
患儿自半年余前（生后2月）无明显诱因出现呕吐、腹泻，伴发热，呕吐为非喷射状呕吐，腹泻为水样便5~6次/d，无粘液脓血，于外院就诊，予洗涤红细胞输注后出院。
出院后为母乳及配方奶喂养，大便为糊状，3~4次/d。
4月余前出现发热、腹泻，水样便5~10次/d，入院后予美洛西林舒巴坦抗感染治疗，输注悬浮红细胞，更换免乳糖奶粉及补液治疗后好转。
患儿出院后2d再次出现发热、腹泻，为水样便，10~20次/d，再次于当地医院就诊，经治疗后出院。
出院后予患儿米汤及深度水解免乳糖奶粉喂养，患儿再次出现腹泻，改为米汤喂养，患儿大便为成形软便，1~2d/次，持续2月未出现腹泻。
1月20前再次加用深度水解免乳糖奶粉喂养，患儿大便偏稀，5~6次/d，家长未予特殊处理。
18d前再次因腹泻2d、抽搐1次，反应差1h住院。
患儿出生体重2.7kg，生后3月5kg，会抬头，现8月余不能独坐，不能翻身。
查体见：神志清，精神反应可，营养不良貌，体重3.98kg（同身高别体重Z值-5.3），身长 61cm（同年龄Z值0.1）。
皮肤弹性差，口唇粘膜稍干燥，前囟稍凹陷，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，腹软，肠鸣音正常，肝、脾肋下未及，四肢肌张力正常。
辅助检查：血常规：白细胞10×109/L、中性粒细胞 28.5%、淋巴细胞 50%、单核细胞10.9%、CRP1mg/L、Hb97g/L、PLT449×109/L；PCT 0.06ng/mL；便常规大致正常，轮状病毒（－），便培养（－），血生化ALT 90IU/L↑、AST 87 IU/L↑、ALB 44.2g/L、PA 145.6mg/L↓、葡萄糖 2.75mmol/L↓、P 1.22mmol/L↓、ALP 148IU/L、铁代谢筛查 总铁结合力34.6μmol/L↓、铁蛋白119.2ng/mL↓、血清铁9.4μmol/L↑、叶酸9.8nmol/L↓、维生素B12640pmol/L；25（OH）D 12.49nmol/L↓；免疫球蛋白IgG 2.05g/L↓、IgA＜0.07g/L↓、IgM 0.14 g/L↓；T/B细胞亚群 CD19+ 0.88%↓（5~21%）、T细胞亚群正常。
诊断：1. 蛋白质热能营养不良、重度、消瘦；2. 肝功能损害；3. 慢性腹泻；4. 低丙种球蛋白血症；贫血、轻度；5. 低血糖症。
住院后初步评估：入院后监测血糖2.75 mmol/L，考虑存在低血糖，予10%葡萄糖10mL口服，复测血糖4.0 mmol/L，给予继续配方奶喂养，予监测患儿血糖。
评估患儿轻度脱水貌，给予患儿口服补液盐进行补液治疗；监测血磷偏低，给予果糖二磷酸钠口服补充。
营养支持：患儿可予继续肠内喂养，由于患儿可能存在牛奶蛋白不耐受，予患儿更换奶粉为氨基酸配方奶，早期减少喂养量，目标液量130mL·kg-1·d-1，热卡目标100kcal·kg-1·d-1，经该方案治疗后患儿大便量较前减少。
喂养过程中根据肠道耐受及体重增长情况逐渐增加奶量，达到目标热卡150~220 kcal·kg-1·d-1。
（图1）每100 mL配方奶中的营养成分表见表1，其中蛋白质、维生素B2、B6、B12、C摄入水平达到了推荐摄入量或者WHO推荐摄入量；但维生素A、维生素D、维生素E、叶酸、锌摄入量不能达到目标量，因此除配方奶喂养外，也予患儿肠内营养素补充剂，包括：多种维生素、锌、叶酸、铁等。
比较配方奶及营养素补充剂摄入量和WHO推荐剂量及推荐摄入量。
（表1）本例为严重蛋白质热能营养不良病例，入院早期不能除外细菌感染给予头孢哌酮舒巴坦治疗5 d后停用。
结合免疫球蛋白检测结果，考虑低丙种球蛋白血症，给予丙种球蛋白输注治疗，并建议该患儿规律性应用丙种球蛋白输注治疗。
结合本病例为慢性腹泻患者，治疗中予应用益生菌治疗，以重建肠道菌群。
患儿住院16 d期间，经综合治疗，腹泻较前明显减少，从入院时80~100 mL/d至出院时30~50 mL/d。
患儿体重、身长较前增加。
监测血糖、电解质等内环境稳定。
至出院时体重达到5.22 kg，达到同年龄别身长体重Z值的-4.7。
讨论随着社会发展，目前单纯由于摄入不足导致的蛋白质热能不良发病率较前下降[1]。
对于蛋白质热能营养不良病例除摄入热量不足，仍需考虑有无其他疾病的参与[2]。
慢性腹泻、蛋白质热能营养不良往往相互作用，本病例中，由于低丙种球蛋白血症，存在一定的体液免疫缺陷，从而导致对外界病原的易感性增加，出现反复感染性腹泻表现，同时由于长期慢性腹泻，肠道吸收营养物质减少，进而出现蛋白质热能营养不良。
由于蛋白质热能营养不良更进一步加重了低丙种球蛋白和对外界病原的免疫反应，从而导致感染加重。
三种因素相互作用，形成了一个恶性循环。
因此在治疗中需要兼顾各疾病因素的病程特点，进行综合治疗。
再者，在蛋白质热能营养不良的治疗中需要参考WHO营养不良的指南[3, 4]，按照相应步骤进行治疗。
在治疗过程中需要注意血糖、体温、脱水、电解质的监测，同时注意在治疗初期喂养量循序渐进，在后期逐渐增加喂养量从而达到追赶生长[5]。
另外在治疗过程中，需对常见重要维生素和微量元素总摄入量进行计算，并与推荐摄入量进行对比，必要时添加相应维生素和微量元素补充药物治疗[6]。
尽管蛋白质热能营养不良病例相对少见，通过对典型病例的分享，达到对该疾病的规范治疗。
参考文献略《中国临床营养网》编辑部。
